日前,演員周海媚不幸離世的消息將一種被稱為“紅斑狼瘡”的疾病帶入公眾視線。盡管目前尚不清楚周海媚的離世由何種病因導致,但根據公開資料,她曾承認自己患有血小板過低癥。
事實上,系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種自身免疫性疾病,與自身免疫功能紊亂有關。紅斑狼瘡可以引發血細胞減少,其中血小板減少較常見,被稱為繼發性血小板減少癥。
北京協和醫院風濕免疫科主任醫師田新平教授在一場“人民好醫生”科普講座中介紹稱,紅斑狼瘡是一個疾病譜,既可以有系統性的,也可以局限在皮膚的。大家在臨床上更重視的是系統性紅斑狼瘡,因為它不僅僅是局限在皮膚上,而是一種累及全身的自身免疫性的疾病。
系統性紅斑狼瘡發病初期會導致患者皮膚出現蝶形紅斑,但隨著病程的發展,會進一步累及腎臟、心臟、神經系統、血液系統、關節等全身多器官,且治療后容易復發。該疾病也被稱為“不死的癌癥”。我國隨訪研究數據顯示,半數以上的系統性紅斑狼瘡患者存在器官受損。
田新平指出,過去人們對于紅斑狼瘡這種疾病的認識不多,認為是一種罕見病,但隨著檢測水平的不斷提高,醫學上發現這個疾病并不像過去認為的那么罕見。有數據顯示,全球紅斑狼瘡的患者數量至少為500萬。在中國,紅斑狼瘡患者超過100萬,患病率僅次于美國為全球第二高。
坊間有說法認為紅斑狼瘡偏愛“美女”。之所以會有這樣的印象,是因為有流行病學數據顯示,紅斑狼瘡的女性患者人數比例與男性患者人數比例高達9:1。
與很多免疫性疾病一樣,紅斑狼瘡的病因目前并不完全清楚。科學家認為,遺傳基因和激素都對疾病的發生有一定的影響。例如許多女性在月經前期或懷孕期間,當雌激素水平較高時,紅斑狼瘡癥狀更為嚴重,這表明激素可能在調節紅斑狼瘡活動中起到一定的作用。
科學家還發現了50多種與紅斑狼瘡相關的基因。此外,環境因素也可能是觸發紅斑狼瘡的原因之一。例如紫外線暴露、某些感染,或者服用某些藥物,都可能成為促發紅斑狼瘡的外部因素。
盡管紅斑狼瘡目前無法治愈,但專家表示,該疾病可以長期控制。據上海交大醫學院附屬仁濟醫院風濕免疫科副主任陳盛教授介紹,治療紅斑狼瘡的藥物主要包括糖皮質激素、羥氯喹,以及各種免疫制劑、生物制劑和CAR-T免疫療法等。
田新平表示,隨著新藥的出現,系統性紅斑狼瘡患者的存活率已經明顯提高——十年存活率可以到90%,15年存活率可以達到80%,但是20年存活率直降到了60%左右。因此,20年是一個拐點。這一方面是由于疾病復發對器官造成損傷大,另一方面是激素和免疫抑制劑等藥物對人體的長期影響。
狼瘡腎炎是最嚴重的并發癥之一。數據顯示,40%-60%的系統性紅斑狼瘡患者起病初即有狼瘡腎炎,復發率高達33%-40%,每一次的復發均可能會導致器官損傷的進一步加重;終末期腎病也是導致系統性紅斑狼瘡患者死亡的重要原因。
對此,中??學附屬第?醫院、中華醫學會腎臟病學分會副主任委員陳崴教授介紹稱,?前,針對狼瘡腎炎的治療主要是基于激素聯合免疫抑制劑的?案,但現有治療?案存在腎臟緩解率偏低,復發率?,?期治療藥物毒副作?明顯等問題。
2019年,葛蘭素史克(GSK)的貝利尤單抗(商品名:倍力騰)在中國獲得上市批準,成為我國首個獲批用于治療系統性紅斑狼瘡的生物藥。此后榮昌生物用于治療系統性紅斑狼瘡的“泰它西普”也獲批上市。恒瑞醫藥、諾誠健華等公司也正在研發相關藥物。
最新的好消息是,12月13日,貝利尤單抗治療成人狼瘡腎炎適應癥已被納入國家醫保目錄,這將顯著提高這一創新生物制劑的可及性,降低患者實際?付的治療費?。
在今年的《2023歐洲抗風濕病聯盟系統性紅斑狼瘡管理指南》中出現的最大更新是把生物制劑的使用關口前移了。對此,田新平分析稱:“過去由于生物制劑的價格比較高,大家都是把它放在后面才用,優先使用其他的傳統免疫制劑。但是現有臨床試驗證實,早期使用這些生物制劑以后,可以幫助患者減少復發,這是非常重要的一個治療目標。”
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